Sirppisoluanemia – tieto on paras suoja

HERÄTKÄÄ!-LEHDEN NIGERIAN-KIRJEENVAIHTAJALTA

KOKOUSHUONEESSA oli 32 ihmistä, pääasiassa naisia ja lapsia. Kuusivuotias, hintelä Tope-tyttö istui hiljaa puutuolilla vaaleanpunainen mekko päällään äitinsä vieressä. Hän kuunteli, kun sairaanhoitaja kertoi heille, miten pitäisi toimia, kun kipu alkaa.

Tope tiesi, mitä kipu on – hirvittävä kipu, joka alkaa yhtäkkiä ja kestää päiviä ennen kuin se asettuu. Ehkä juuri kipu oli saanut aikaan sen, että hän oli ikäisiään vakavamielisempi.

”Hän on minun esikoiseni”, sanoi hänen äitinsä. ”Hän on ollut alusta pitäen aina sairas. Kävin monissa kirkoissa, ja niissä rukoiltiin hänen puolestaan. Mutta hänelle tuli silti sairauskohtauksia. Lopulta vein hänet sairaalaan. Verikoe paljasti hänen sairastavan sirppisoluanemiaa.”

Mikä se on?

Nigeriassa Beninin kaupungissa sijaitsevassa sirppisoluanemiakeskuksessa Topen äiti sai tietää, että sirppisoluanemia on veritauti. Taikauskoisten käsitysten vastaisesti sillä ei ole mitään yhteyttä noituuteen tai kuolleiden henkiin. Lapset perivät sirppisoluanemian vanhemmiltaan. Se ei ole tarttuvaa. Ihminen ei voi mitenkään saada sitä toiselta ihmiseltä. Jos jollakulla on tämä tauti, hänellä on ollut se syntymästään asti. Topen äiti sai lisäksi tietää, että vaikka parannuskeinoa ei ole, oireita voidaan hoitaa.*

Sirppisoluanemiaa esiintyy pääasiassa niillä, jotka ovat afrikkalaista syntyperää. Sirppisoluanemiakeskuksen johtaja tri I. U. Omoike kertoi Herätkää!-lehdelle: ”Nigeriassa on mustaa väestöä enemmän kuin missään muussa maassa, ja siksi sirppisoluaneemikkoja on täällä enemmän kuin missään muualla. Tästä syystä tämä maa on sirppisoluanemian pääpaikka maailmassa.” Lagosissa ilmestyvän Daily Times -⁠lehden mukaan noin miljoonalla nigerialaisella on sirppisoluanemia ja 60000 kuolee siihen joka vuosi.

Vereen liittyvä ongelma

Käsittääksemme, millaisesta taudista on kyse, meillä on oltava tietoa siitä, mitä veri tekee ja miten se kulkee elimistön läpi. Kuvauksesta on apua. Kuvitellaanpa maata, joka tarvitsee tuontielintarvikkeita tyydyttääkseen maaseutuväestön ravinnontarpeen. Kuorma-autot ajavat pääkaupunkiin, missä ne lastataan täyteen elintarvikkeita. Ne poistuvat kaupungista suuria valtaväyliä pitkin, mutta kun ne tulevat maaseutualueille, tiet kapenevat.

Jos kaikki menee hyvin, kuorma-autot pääsevät määränpäähänsä ja jättävät sinne lastinsa, minkä jälkeen ne palaavat kaupunkiin hakemaan lisää elintarvikkeita seuraavaa jakelua varten. Mutta jos useat kuorma-autot hajoavat matkalla, ruoka pilaantuu ja muiden kuorma-autojen kulku estyy. Tällöin kyläläisillä ei ole paljonkaan syötävää.

Samalla tavoin veren punasolut kulkevat keuhkoihin, mistä ne ottavat mukaansa happea – elimistön ravintoa. Sitten ne lähtevät keuhkoista ja liikkuvat nopeasti suuria valtimoita pitkin kaikkialle elimistöön. ”Tiet” tulevat lopulta niin pieniksi, että punasolut voivat liikkua pienissä verisuonissa vain peräkkäin. Siellä ne purkavat lastinaan olevan hapen, joka ravitsee elimistön soluja.

Tavallinen punainen verisolu on pyöreä kuin kolikko, ja se kulkee hyvin vaivattomasti pienimpienkin verisuonien läpi. Mutta niillä ihmisillä, joilla on sirppisoluanemia, nämä verisolut hajoavat. Ne menettävät pyöreän muotonsa ja muuttuvat banaanin tai sirpin muotoisiksi. Nämä sirpin muotoiset punasolut juuttuvat pieniin elimistön suoniin, niin kuin kuorma-auto juuttuu mutaan, ja tukkivat muilta punasoluilta tien. Kun veren virtaus johonkin elimistön osaan vähenee, hapensaanti lakkaa, mistä aiheutuu tuskallinen kohtaus eli kriisi.

Tyypillisen sirppisolukriisin yhteydessä ilmenee sietämätöntä kipua luissa ja nivelissä. Kriisit ovat ennalta arvaamattomia; niitä voi esiintyä harvoin tai jopa kuukausittain. Kun niitä tulee, ne ovat piinallisia sekä lapselle että hänen vanhemmilleen. Ihunde työskentelee sairaanhoitajana sirppisolukeskuksessa. ”Sirppisoluanemiasta kärsivää lasta ei ole helppo käsitellä”, hän sanoo. ”Tiedän, mistä puhun, sillä minun tyttärelläni on tämä tauti. Kipu alkaa yhtäkkiä. Hän huutaa ja itkee, ja minä itken. Kipu asettuu vasta kahden kolmen päivän tai ehkä viikon kuluttua.”

Oireet

Yleensä oireet ilmaantuvat, kun lapsi on puolen vuoden ikäinen. Ensimmäisiä oireita on käsissä tai jaloissa ilmenevä kivulias turvotus. Voi olla, että lapsi itkee usein eikä syö paljon mitään. Silmänvalkuaiset voivat muuttua kellertäviksi. Kieli, huulet ja kämmenet voivat olla tavallista värittömämmät. Jos lapsella on tällaisia oireita, hänet tulisi viedä sairaalaan; verikoe voi osoittaa, onko kyseessä sirppisoluanemia.

Kun sirppimäiset solut tukkivat verisuonia, kipua ilmenee yleensä nivelissä. Raju kriisi voi lisäksi haitata aivojen, keuhkojen, sydämen, munuaisten ja pernan toimintaa – joskus tuhoisin seurauksin. Nilkan alueelle voi tulla haavoja, jotka eivät parane vuosiin. Lapset ovat vaarassa saada kouristuksia tai halvauksia. Ne joilla on sirppisoluanemia, ovat erityisen alttiita tartuntataudeille, sillä tämä tauti heikentää luonnollisia puolustusmekanismeja. Tartuntatauti on yleinen kuolinsyy.

Jokaiselle sirppisoluaneemikolle ei tietenkään tule kaikkia näitä oireita. Ja joillakuilla vaikeudet alkavat vasta teini-iän lopulla.

Hoito

Monet vanhemmat ovat tuhlanneet sekä aikaansa että rahaansa hoitoihin, jotka ovat vaikuttaneet lupaavilta parannuskeinoilta heidän lastensa vaivaan. Tällä hetkellä sirppisoluanemiaa ei kuitenkaan voida parantaa; se on elinikäinen tauti. On kuitenkin olemassa yksinkertaisia keinoja, joiden avulla kriisien määrä voidaan minimoida, ja kun niitä tulee, niitä voidaan lievittää.

Kun lapsi saa kohtauksen, vanhempien tulee antaa hänelle paljon vettä juotavaksi. He voivat antaa hänelle myös lievää kipulääkettä. Ankaraan kipuun voidaan tarvita voimakkaampia lääkkeitä, joita saa vain lääkäriltä. Mutta valitettavasti voimakkaatkaan lääkkeet eivät toisinaan tuo helpotusta. Ei ole kuitenkaan syytä joutua paniikkiin. Lähes kaikissa tapauksissa kipu asettuu muutamassa tunnissa tai päivässä ja potilas toipuu.

Tutkijat etsivät lääkettä, jonka avulla tätä tautia voitaisiin hoitaa. Esimerkiksi vuoden 1995 alkupuolella Yhdysvaltain sydän-, keuhko- ja veri-instituutti ilmoitti, että hydroksikarbamidia sisältävän lääkkeen ansiosta sirppisolupotilaiden tuskalliset kohtaukset vähenivät puoleen entisestä. Lääkkeen tehon ajatellaan perustuvan siihen, että se estää punasoluja muuttamasta muotoaan ja tukkimasta verisuonia.

Tällaisia lääkkeitä ei ole helppo saada kaikkialla, eivätkä ne auta kaikissa tilanteissa. Lisäksi, tunnetuista vaaroista huolimatta, Afrikassa ja muualla on tavanomaista, että lääkärit hoitavat hätätilanteissa sirppisolupotilaita antamalla heille verensiirtoja.

Kriisien ennaltaehkäisy

”Kehotamme potilaita juomaan paljon vettä kriisien ennaltaehkäisemiseksi”, sanoo sirppisolukeskuksessa perinnöllisyysneuvontaa antava Alumona. ”Vesi helpottaa veren virtausta elimistön suonissa. Aikuisten, joilla on sirppisoluanemia, pitäisi juoda kolmesta neljään litraa vettä päivässä. Lapset juovat luonnollisesti vähemmän. Opetamme sirppisoluanemiaa sairastavia lapsia ottamaan vesipullon mukaan kouluun. Opettajien tulee ymmärtää, että näiden lasten on ehkä muita useammin pyydettävä lupaa käydä tarpeellaan. Vanhempien pitäisi tietää, että nämä lapset saattavat kastella vuoteensa useammin kuin ne, joilla ei ole tätä tautia.”

Koska sairaus voi aiheuttaa vaarallisen kriisin, sirppisoluaneemikkojen on ponnisteltava kovasti pysyäkseen terveinä: heidän on pidettävä itsensä puhtaana, vältettävä pitkäaikaista rasitusta ja syötävä hyvää, monipuolista ravintoa. Lääkärit suosittelevat lisäksi, että ruokavalioon lisätään monivitamiinivalmisteita ja foolihappoa.

Malaria-alueilla sirppisoluaneemikkojen on viisasta suojella itseään pyrkimällä välttymään hyttysenpuremilta ja syömällä lääkkeitä tätä tautia vastaan. Malaria voi olla hyvin vaarallinen tauti sirppisoluaneemikolle, sillä se tuhoaa punasoluja.

Sirppisoluaneemikkojen tulee käydä säännöllisesti lääkärintarkastuksessa. Vammaan tai tartuntatautiin tai johonkin muuhun sairauteen tulee hakea heti lääkärinhoitoa. Monet sirppisoluaneemikot voivat viettää normaalia, onnellista elämää, kun he noudattavat tunnollisesti tällaisia ohjeita.

Miten se periytyy lapsille

Jotta voisimme ymmärtää, miten lapset perivät tämän taudin vanhemmiltaan, meidän täytyy tietää jotain hemoglobiinin genotyypeistä, joita sanotaan jatkossa yksinkertaistetusti veren genotyypeiksi. Veren genotyyppi ei ole sama asia kuin veriryhmä. Genotyyppi liittyy geeneihin. Useimmilla ihmisillä veren genotyyppi on AA. Niillä jotka perivät toiselta vanhemmistaan A-geenin ja toiselta S-geenin, veren genotyyppi on AS. Niillä joilla on AS-tyyppinen veri, ei ole sirppisoluanemiaa, mutta he voivat siirtää tämän taudin jälkeläisilleen. Niillä ihmisillä, jotka perivät molemmilta vanhemmiltaan S-geenin, veren genotyyppi on SS, sirppisoluanemian genotyyppi.

Jotta siis lapsi perisi SS-tyyppisen veren, hänen on perittävä viallinen S-geeni molemmilta vanhemmilta. Aivan niin kuin lapsen siittämiseen tarvitaan kaksi ihmistä, niin myös sirppisoluanemian periytymiseen tarvitaan kaksi ihmistä. Tavallisesti tämä tauti siirtyy, kun molemmilla vanhemmilla on AS-tyyppinen veri. Kun ihminen, jolla on AS-tyyppinen veri, menee naimisiin toisen sellaisen ihmisen kanssa, jolla on AS-tyyppinen veri, kullakin heille syntyvällä lapsella on 25 prosentin todennäköisyydellä SS-tyyppinen veri.

Tämä ei merkitse sitä, että jos he saavat neljä lasta, yhdellä on sirppisoluanemia ja kolmella muulla ei ole. Vaikka voisikin olla niin, että yksi neljästä on SS-tyyppiä, voisi käydä myös niin, että kaksi tai kolme lapsista tai jopa kaikki neljä lasta on SS-tyyppiä. Voisi käydä niinkin, ettei yksikään lapsista ole SS-tyyppiä.

Tietoisia ratkaisuja ennen avioliittoa

Niiden jotka ovat afrikkalaista syntyperää, on viisasta hyvissä ajoin ennen avioliiton harkitsemista ottaa selville, mikä on heidän verensä genotyyppi. Se käy ilmi verinäytteestä. Ne joilla on AA-tyyppinen veri, voivat olla varmoja siitä, ettei kenellekään heidän lapsistaan kehity sirppisoluanemiaa, menivätpä he naimisiin kenen kanssa tahansa. Ne joilla on AS-tyyppinen veri, tulee tajuta, että jos he avioituvat toisen sellaisen ihmisen kanssa, jolla on AS-tyyppinen veri, he asettuvat suureen vaaraan saada sirppisoluanemiaa sairastava lapsi.

Vaikka monet lääkärit kehottavat voimakkaasti AS-tyyppisiä ihmisiä olemaan menemättä naimisiin keskenään, sirppisolukeskuksen neuvojat antavat ihmisten tehdä oman ratkaisunsa. Tri Omoike sanoo: ”Tehtävämme ei ole pelotella ihmisiä tai sanoa heille, kenen kanssa heidän pitäisi tai ei pitäisi avioitua. Kukaan ei voi ennustaa varmasti, että AS-tyyppiselle pariskunnalle syntyvillä lapsilla on SS-tyyppinen veri, sillä kyse on sattumasta. Vaikka heille syntyisikin SS-tyyppinen lapsi, tuo lapsi saattaa kestää tätä sairautta joutumatta kovin moniin vaikeuksiin. Me kuitenkin haluamme, että ihmiset tietävät, mikä heidän genotyyppinsä on. Ja me yritämme auttaa ihmisiä tajuamaan etukäteen, mitä voi tapahtua, jottei SS-tyyppisen lapsen saaminen olisi yllätys. Näin he eivät ainoastaan kykene tekemään tosiasioihin perustuvia ratkaisuja, vaan he ovat myös henkisesti valmiita hyväksymään noiden ratkaisujen seuraukset.”

[Alaviite]

[Tekstiruutu s. 24]

Rakkauden merkitys

Hieman yli 20-vuotiaalla Joylla on sirppisoluanemia. Koska hän on Jehovan todistaja, hän ei ole missään vaiheessa suostunut verensiirtoon. Hänen äitinsä Ola sanoo: ”Olen aina pitänyt huolen siitä, että Joy on saanut hyvää ravintoa, joka vahvistaa hänen vertaan. Uskon, että vanhempien rakkaudellisella huolenpidolla on suuri merkitys. Hänen elämänsä, kuten kaikkien muidenkin lasteni elämä, on minulle hyvin tärkeä. Tietysti kaikki lapset tarvitsevat rakkautta, mutta miten paljon enemmän sitä tarvitsevatkaan ne, jotka kamppailevat sairautta vastaan!”

[Kuvat s. 23]

Topella on samanlaisia sirppimäisiä soluja kuin ne, jotka on osoitettu nuolilla

[Lähdemerkintä]

Sirppisolut: Image #1164 from the American Society of Hematology Slide Bank. Käyttöön saatu lupa