Niedokrwistość sierpowata — wiedza najlepszą ochroną

OD NASZEGO KORESPONDENTA W NIGERII

W SALI konferencyjnej znajdowały się 32 osoby, przeważnie kobiety i dzieci. Na drewnianym krześle, obok mamy, siedziała spokojnie sześcioletnia Tope — wątła dziewczynka w różowym ubranku. Słuchała pielęgniarki wyjaśniającej, jak sobie radzić z bólem.

Tope znała ten ból — straszny ból, który chwytał ją nagle i nie ustępował całymi dniami. Może właśnie przez niego Tope stała się ponad wiek poważna.

„To moja pierworodna” — mówi jej matka. „Od początku bez przerwy chorowała. Chodziłam do wielu kościołów, żeby odprawiano nad nią modły. Ale ona wciąż była chora. W końcu zabrałam ją do szpitala. Zrobiono jej badania krwi i okazało się, że ma niedokrwistość sierpowatą”.

Co to takiego?

W Centrum Niedokrwistości Sierpowatej, znajdującym się w nigeryjskim mieście Benin, matka Tope dowiedziała się, że jej córka cierpi na chorobę krwi. Wbrew przesądom niedokrwistość sierpowata nie ma nic wspólnego z czarami ani z duchami zmarłych. Dzieci dziedziczą ją po obojgu rodzicach. Nie jest zaraźliwa. W żaden sposób nie przeniesie się z jednego człowieka na drugiego. Albo ktoś się z nią rodzi, albo nie. Matka Tope dowiedziała się również, że chociaż nie istnieje lekarstwo na tę chorobę, można leczyć jej objawy.a

Niedokrwistość sierpowata występuje zwykle u osób pochodzenia afrykańskiego. Doktor I. U. Omoike, kierownik Centrum Niedokrwistości Sierpowatej, powiedział naszemu wysłannikowi: „W porównaniu z innymi państwami Nigeria ma najwięcej czarnoskórych mieszkańców, dlatego ma również największą liczbę chorych na niedokrwistość sierpowatą. W związku z tym jest głównym siedliskiem tej choroby na świecie”. Jak podaje wydawana w Lagosie gazeta Daily Times, na niedokrwistość sierpowatą cierpi około miliona Nigeryjczyków, a 60 000 co roku na nią umiera.

Nieprawidłowy składnik krwi

Aby zrozumieć istotę tej choroby, musimy poznać rolę krwi i jej sposób przemieszczania się w organizmie. Pomoże nam w tym pewien przykład. Wyobraźmy sobie, że w jakimś państwie podstawą wyżywienia mieszkańców wsi są produkty sprowadzane z zagranicy. Do stolicy kraju przybywają po żywność ciężarówki, które po załadowaniu wyruszają w drogę. Najpierw jadą głównymi szosami, ale na terenach wiejskich wkraczają na coraz to węższe drogi.

Kiedy wszystko przebiega sprawnie, ciężarówki docierają na miejsce przeznaczenia, zostawiają żywność i wracają do miasta po kolejny ładunek. Jeżeli jednak sporo z nich się psuje, to jedzenie zostaje zmarnowane, inne pojazdy z trudem poruszają się po drogach, a ludziom na wsi brakuje pożywienia.

Podobnie krwinki czerwone wędrują w krwiobiegu do płuc, gdzie zabierają ładunek tlenu stanowiącego pożywienie dla organizmu. Stamtąd przemieszczają się swobodnie głównymi arteriami do wszystkich części ciała. Po jakimś czasie owe „drogi” — naczynia krwionośne — stają się tak wąskie, że może się przez nie przecisnąć jedynie pojedynczy rząd krwinek czerwonych. Właśnie tu zostawiają one ładunek tlenu odżywiającego organizm.

Normalne krwinki czerwone są okrągłe jak monety i bez trudu przepływają przez najcieńsze naczynia krwionośne. Ale u ludzi z niedokrwistością sierpowatą wyglądają inaczej. Tracą swój okrągły kształt i przypominają banana albo narzędzie rolnicze — sierp. Krwinki sierpowate utykają w maleńkich naczyniach krwionośnych jak ciężarówka w błocie, blokując drogę pozostałym. Ograniczenie dopływu krwi do jakiejś części ciała oznacza odcięcie tlenu i wywołuje napad bólu.

Typowy atak niedokrwistości sierpowatej objawia się przejmującym bólem kości i stawów. Ataków nie da się przewidzieć; mogą się zdarzać albo rzadko, albo nawet co miesiąc. Jest to ciężkie przeżycie zarówno dla dzieci, jak i dla rodziców. Ihunde, pielęgniarka pracująca w ośrodku niedokrwistości sierpowatej, mówi: „Niełatwo postępować z dzieckiem cierpiącym na niedokrwistość sierpowatą. Wiem coś o tym, bo moja córka na nią choruje. Ból chwyta ją niespodziewanie. Wtedy krzyczy i płacze, a ja płaczę razem z nią. Ból ustępuje dopiero po dwóch — trzech dniach lub nawet po tygodniu”.

Objawy

Pierwsze objawy występują zwykle u dzieci, które ukończyły szósty miesiąc życia. Na ogół pojawia się najpierw bolesna opuchlizna rąk lub stóp albo jednych i drugich. Dziecko często płacze i mało je. Bywa, że białka oczu są zażółcone, a język, wargi i dłonie — bledsze niż normalnie. Dzieci z takimi objawami należy zabrać do szpitala na badania krwi, które wykażą, czy w grę wchodzi niedokrwistość sierpowata.

Kiedy krwinki sierpowate spowodują zaczopowanie naczyń krwionośnych, chory zazwyczaj odczuwa ból stawów. Ostry atak niekiedy zakłóca czynności mózgu, płuc, serca, nerek i śledziony, co czasem kończy się śmiercią. Na nogach w okolicy kostek nieraz całymi latami utrzymuje się owrzodzenie. U dzieci mogą wystąpić napady padaczki lub udary. Ponieważ chorzy mają osłabione naturalne mechanizmy obronne, są szczególnie podatni na infekcje, które często ich uśmiercają.

Rzecz jasna nie u każdego z niedokrwistością sierpowatą występują wszystkie te objawy. U niektórych choroba przebiega bezobjawowo nawet do dwudziestego roku życia.

Leczenie

Wielu rodziców traci zarówno czas, jak i pieniądze, wypróbowując środki, które rzekomo mają wyleczyć ich dzieci. Ale obecnie niedokrwistość sierpowata pozostaje chorobą nieuleczalną. Niemniej istnieją proste sposoby na zmniejszenie częstotliwości ataków i na złagodzenie ich skutków.

W czasie ataku rodzice powinni dawać dzieciom dużo wody do picia. Mogą też podać łagodny środek przeciwbólowy. Ostry ból wymaga silniejszych leków, które może udostępnić jedynie lekarz. Niestety, czasami nawet te bardzo silne przynoszą niewielką ulgę. Nie ma jednak powodu, by wpadać w panikę. Prawie zawsze po paru godzinach lub dniach ból ustępuje i chory dochodzi do siebie.

Naukowcy szukają lekarstwa na tę niedokrwistość. Na przykład Państwowy Instytut Chorób Serca, Płuc i Krwi w USA ogłosił na początku 1995 roku, że lek o nazwie hydroxyurea zmniejsza o połowę częstość występowania bolesnych ataków choroby. Uważa się, że przeciwdziała on zmianie kształtu krwinek czerwonych i blokowaniu przez nie naczyń krwionośnych.

Lek ten nie wszędzie jest łatwo dostępny i nie zawsze skutkuje. W Afryce, podobnie jak na całym świecie, lekarze w ciężkich przypadkach niedokrwistości sierpowatej na ogół stosują transfuzję krwi, choć dobrze znane są związane z nią niebezpieczeństwa.

Zapobieganie atakom

„W celu zapobiegania atakom radzimy pacjentom pić dużo wody” — mówi C. N. Alumona, genetyk z ośrodka niedokrwistości sierpowatej. „Woda ułatwia przepływ krwi przez naczynia w organizmie. Dorośli chorzy powinni wypijać trzy do czterech litrów wody dziennie. Dzieci oczywiście potrzebują jej mniej. Uczymy je, by nosiły do szkoły butelki z wodą. Nauczyciele powinni rozumieć, że tacy uczniowie będą częściej prosić o pozwolenie na wyjście do toalety. A rodzice muszą pamiętać, że chore dzieci mogą częściej niż inne moczyć się w nocy”.

Ponieważ atak niedokrwistości sierpowatej może być niebezpieczny, chorzy muszą się troszczyć o swe zdrowie, na przykład dbając o higienę osobistą, unikając długiego, nadmiernego wysiłku czy stosując rozsądną i racjonalną dietę. Lekarze zalecają uzupełnianie diety witaminami oraz kwasem foliowym.

Na terenach występowania malarii osoby z niedokrwistością postępują mądrze, gdy chronią się przed ugryzieniami komarów i biorą leki zapobiegające wywoływanej przez nie chorobie. Ponieważ niszczy ona krwinki czerwone, dla osób z niedokrwistością może być szczególnie groźna.

Cierpiący na niedokrwistość sierpowatą powinni też regularnie poddawać się badaniom lekarskim. Każda infekcja, choroba czy rana wymaga natychmiastowej interwencji lekarza. Dzięki dokładnemu przestrzeganiu wymienionych zasad wiele takich osób może prowadzić normalne, szczęśliwe życie.

Jak jest przekazywana dzieciom

Chcąc zrozumieć, jak rodzice przekazują dzieciom niedokrwistość, musimy coś wiedzieć o genotypach krwi. Genotyp to coś innego niż grupa krwi, ma bowiem związek z genami. U większości ludzi występuje genotyp AA. Osoby, które dziedziczą gen A od jednego z rodziców, a gen S od drugiego, mają genotyp AS. Same nie chorują na niedokrwistość sierpowatą, ale mogą ją przekazać swemu potomstwu. Ludzie, którzy dziedziczą gen S od ojca i od matki, mają genotyp SS, powodujący niedokrwistość sierpowatą.

A zatem dziecko będzie mieć genotyp SS, jeśli odziedziczy nieprawidłowy gen S od obojga rodziców. Jak potrzeba dwojga ludzi do poczęcia dziecka, tak samo potrzeba dwojga ludzi, by przekazać niedokrwistość sierpowatą. Zwykle dochodzi do tego, gdy zarówno matka, jak i ojciec mają genotyp AS. W takiej sytuacji istnieje prawdopodobieństwo 1 do 4, że każde dziecko, które im się urodzi, będzie miało genotyp krwi SS.

Nie oznacza to, że jeśli takie małżeństwo doczeka się czterech pociech, jedna z nich będzie cierpieć na niedokrwistość sierpowatą, a pozostałe nie. Genotyp SS może mieć rzeczywiście tylko jedno dziecko, ale równie dobrze — dwoje, troje, a nawet cała czwórka. Niewykluczone też, że nie będzie go mieć żadne.

Przemyślane decyzje przed małżeństwem

Przedstawiciele rasy czarnej postępują rozsądnie, gdy jeszcze długo przed powzięciem decyzji o małżeństwie dowiadują się, jaki mają genotyp krwi. W tym celu muszą oddać krew do badania. Osoby z genotypem AA mogą być pewne, że żadne z ich dzieci nie zachoruje na niedokrwistość sierpowatą, bez względu na to, kogo poślubią. Osoby z genotypem AS powinny rozumieć, że jeśli znajdą partnera z takim samym genotypem, ich dziecko najprawdopodobniej będzie cierpieć na niedokrwistość sierpowatą.

Chociaż wielu lekarzy zdecydowanie zniechęca ludzi z genotypem AS do zawierania małżeństw między sobą, specjaliści z ośrodka niedokrwistości sierpowatej zostawiają decyzję w tej sprawie samym zainteresowanym. Doktor Omoike mówi: „Naszym zadaniem nie jest zastraszanie ludzi i dyktowanie im, kogo mają poślubić, a kogo nie. Nikt nie może z przekonaniem orzec, że małżeństwu z genotypami AS urodzi się dziecko mające krew SS, gdyż jest to sprawa przypadku. A nawet jeśli tak się stanie, choroba może mieć łagodny przebieg. Chcemy jednak, by ludzie znali genotyp swej krwi. I pragnąc oszczędzić im zaskoczenia, staramy się ich uprzedzić, że mogą mieć dziecko z niedokrwistością sierpowatą. Znajomość tych faktów pozwala ludziom podejmować świadome decyzje, a także przygotować się psychicznie na ich następstwa”.

[Przypis]

[Ramka na stronie 24]

Potrzeba miłości

Joy, mająca już ponad 20 lat, cierpi na niedokrwistość sierpowatą. Ponieważ jest Świadkiem Jehowy, nigdy nie zgodziła się na transfuzję krwi. Jej matka, Ola, mówi: „Zawsze dbam o to, żeby Joy dobrze się odżywiała, bo to korzystnie wpływa na jej obraz krwi. Uważam, że ogromne znaczenie ma serdeczna troska rodziców. Życie Joy, tak jak wszystkich moich dzieci, jest dla mnie skarbem. Oczywiście każde dziecko potrzebuje miłości, ale o ileż bardziej potrzeba jej tym, które walczą z chorobą!”

[Ilustracje na stronie 23]

Krwinki sierpowate we krwi Tope wyglądają jak te wskazane strzałkami

[Prawa własności]

Krwinki czerwone sierpowate: zdjęcie #1164 wykorzystane za zgodą American Society of Hematology Slide Bank